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Enseignement théorique aux étudiants:

Livre "Le raisonnement médical en gynécologie obstétrique" Ed MALOINE 2000

Cours disponibles sur tous les ordinateurs du service ( format powerpoint ) et délivrés dans le service ( dates affichées au secretariat) :
- L'imagerie utérine
- L'imagerie du sein
- Le suivi de grossesse
- Le col utérin
- L'embolie pulmonaire

DIAGNOSTIC  DE L’EMBOLIE  PULMONAIRE  
" LE DOUBLE TREPIED" DE LA MALADIE   THROMBOEMBOLIQUE

Suite au décès d'une femme enceinte de jumeaux dans notre service en avril 1991 ( service de gynécologie obstétrique du Centre Hospitalier de Ste Foy les Lyon - Rhône-) nous avons découvert les travaux sur l'embolie pulmonaire du Professeur Philippe EVEN  ( chef de service de pneumologie - Hopital Laennec -Paris- Réanimation et médecine d’urgence - Expansion scientifique française- 1980- 1981)
Ces travaux déjà anciens du Pr EVEN, très polémiques, s'appuient sur la plus grande série mondiale
d'embolies pulmonaires ( 233 cas ) toutes prouvées par angiographie, émanant d'une seule équipe.
Son article décrit un enchaînement d'évènements cliniques similaires en tous points à ceux de notre patiente. Cet enchaînement en réalité est parfaitement habituel dans cette pathologie et aboutit au décès par simple méconnaissance de la séquence de cet enchaînement. On ne pouvait alors s'empêcher de penser que la connaissance de cette séquence devenant subitement parfaitement évidente pour nous, aurait pu éviter le décès de notre patiente si elle avait été diffusée et enseignée à l'époque.
Nous avons effectué pendant 7 ans l'observation d'une série continue de 7126 accouchements ayant donnés lieu à 91 scintigraphies pulmonaires, que nous avons  publiée dans le  Livre "Le raisonnement médical en gynécologie obstétrique" -G. Le Maout- Ed MALOINE 2000 )
Notre expérience nous a conduit à confirmer et à schématiser l'enseignement du Pr EVEN par la description de cette séquence d'évènements sous la forme d'un syndrome que nous avons appelé le "double trépied de l'embolie pulmonaire"
Depuis cette étude, nous avons très régulièrement apprécié le bien fondé des observations du Pr EVEN et de ce double trépied.
Ces travaux ne sont malheureusement toujours pas admis totalement dans le corps médical simplement en raison d'une mauvaise compréhension de l'évolution naturelle et pourtant évidente de cette maladie.
Les notions classiques devraient pourtant être complètement abandonnées.
Inlassablement nous diffusons cet enseignement à nos étudiants, sages femmes, et médecins pour faire, sinon disparaître au moins réduire drastiquement le taux de mortalité par embolie pulmonaire.

On estime la fréquence de l’embolie pulmonaire à 100 000 cas par an en France, responsables d’environ 10000 morts (10 % des cas) ! 90 % des embolies se résorbent spontanément par fibrinolyse naturelle, ce qui contribue largement à leur sous estimation.
Elle est méconnue plus d’une fois sur deux ! en raison des notions actuellement admises qui ne permettent pas de l'identifier correctement .
Il n'y a pas d'autre exemple d'un tel échec médical.

1- L’embolie pulmonaire n’est pas une maladie mais une complication ubiquitaire : c’est la première faute médicale de prévention :  pas ou pas assez d’anticoagulant après certaines opérations ou  immobilisations plâtrées, absence ou insuffisance de prise en compte de facteurs de risque par exemple lors de la prescription de contraceptifs hormonaux
2 - La majorité de celles qui sont méconnues constituent la deuxième faute médicale de diagnostic, faute la plus courante : « il n’y a pas d’embolies bénignes, pas ou peu d’embolies massives d’emblée mais surtout des embolies multi récurrentes ignorées précédant un tableau dramatique rapidement mortel comme le prouvent les autopsies des embolies fatales qui montrent la présence de multiples emboles d’âge différent » Philippe EVEN -

L’embolie pulmonaire est prévisible et stéréotypée :  on n’attache pas assez d’importance à certains signes cliniques qui ont pourtant une valeur primordiale
Le diagnostic est encore actuellement réputé difficile, alors qu'il ne l'est pas lorsqu'on a compris son génie évolutif. Le malentendu vient en fait de la prétendue brutalité de la maladie, dans le public comme dans le corps médical, synonyme de gravité. En réalité il y a une confusion entre le caractère effectivement brutal de l'embolisation par un caillot et la croyance bien ancrée du corps médical que toute embolisation peut être grave d'emblée.
La gravité provient en fait de l'amputation progressive de plus de 50 % du champ pulmonaire par des embolisations non diagnostiquées se répétant sur des mois voire des années ! Il ne s'agit pas d'une maladie aigue de gravité variable mais en fait d'une maladie chronique au début et qui évolue de façon aigue lorsqu'elle est négligée.
3- La mort de celles qui sont diagnostiquées forment la troisième faute médicale de thérapeutique : traitement sous dosé ou insuffisamment prolongé

Nous décrivons ci dessous  la maladie thrombo embolique telle que l'avait décrit initialement Ph EVEN, en schématisant son enseignement à l'issue de ses travaux et de notre expérience, par la description de l'organisation syndromique de signes cliniques sous la forme du "double trépied de l'embolie pulmonaire".
La connaissance à lui seul de ce syndrome permet de suspecter l'embolie au stade de début du processus évitant une évolution potentiellement mortelle

DEFINITION : nous envisageons ici uniquement l’oblitération du tronc ou des branches de l’artère pulmonaire par un caillot de sang

ETIOLOGIE : la thrombose veineuse (ou phlébite) à l'origine d'un caillot ou d'une pluie de caillots qui se détachent, migrent dans le torrent circulatoire de plus en plus large de la grande circulation jusqu'au coeur droit pour terminer leur course en se bloquant dans la petite circulation  artérielle pulmonaire dont le calibre se réduit progressivement : c'est l'embolisation.
Dans 85% des cas cette phlébite survient dans les veines fémorales, iliaques, la veine cave inférieure ou surale
Elle se situe rarement ailleurs : veines pelviennes dans 10% des cas

MECANISME 
C'est la classique triade de VIRCHOW :
1 la stase sanguine : liée à l’immobilisation, la compression veineuse par la grossesse , les varices, l'obésité, une cardiopathie
2 le facteur pariétal : traumatisme veineux lié à un accouchement, une opération, un effort physique
(classique « phlébite de Trousseau » qui en est d'ailleurs décédé)
3 le facteur sanguin : c'est à dire un état d’hypercoagulabilité qui peut être lié à la grossesse, à un déficit de facteur de la coagulation ( plus fréquent qu'on le croit dans la population générale, devant être évoqué et recherché devant les antécédents familiaux), la prise de pilule, une anémie, une infection, une prise de toxique ( tabac …), un cancer (libérant des produits  procoagulants).
A noter que la grossesse réunit tous les facteurs !

SEMIOLOGIE CLINIQUE 
 Il faut abandonner les descriptions classiques suivantes :
- L’embolie « moyenne » :  classique infarctus pulmonaire de LAENNEC qui ne se voit en fait que dans moins de 10% des cas !
- L’embolie « grave » qui est en réalité une forme évoluée qu’il ne faudrait plus voir ! Elle n'est pas  grave d'emblée mais le devient après amputation progressive de plus de 50 % du champ pulmonaire parfois sur une très longue période !!

Il faut abandonner ces descriptions car elles donnent à penser qu'il s'agit d'une maladie aigue de gravité variable alors qu'en fait il s'agit d'une maladie chronique au début de son parcours et qui évolue de façon aigue lorsqu'elle est négligée. Il n’y a qu'une seule et même maladie à des stades différents (comme le prouvent les caillots d’âges différents à l’autopsie)
C'est le génie évolutif de la maladie thomboembolique lié à la fragmentation aléatoire du caillot d'origine s'étalant sur des jours, des semaines , des mois, voire des années!

« La jeune accouchée se lève pousse un cri et meurt.. » parce qu’elle a embolisée plusieurs fois depuis plusieurs jours, semaines, mois ou années et non pas à la  suite d’une migration brutale et massive d’un énorme thrombus qui viendrait se pelotonner dans l’artère pulmonaire : il s’agit d’un mythe !
PHILIPPE EVEN

1 -Il existe un signe spécifique de l'embolie pulmonaire : la tachypnée
Il s’agit d' une respiration rapide et superficielle avec une fréquence respiratoire ( FR ) augmentée supérieure à 15 par minute et régulière:

       Respiration normale  :  FR < 15 régulière  

       Tachypnée  : FR > 15 régulière            

       Dyspnée nerveuse :   FR >15 irrégulière                              
                 
                   
Elle est présente dans 97 % des cas !  : une FR < 15 dans les 48 h d’une suspicion d’embolie pulmonaire élimine donc ce diagnostic.

La mesure de la fréquence respiratoire n’est pas facile car elle peut être modifiée par l’angoisse fréquente au cours de cette pathologie. Il vaut mieux éviter de la mesurer en posant la main à plat sur le thorax ce qui majore l’angoisse du patient. Il est préférable de la mesurer en comptant visuellement les mouvements thoraciques ( en ayant profité du temps d’auscultation préalable pour laisser la chemise entrouverte afin de faciliter le comptage) tout en faisant le geste de prendre le pouls pour distraire l'attention et utiliser l'effet apaisant de la prise de la main du patient.
Cette tachypnée survient :
- à l’effort traduisant la mobilisation du caillot d’origine
- de façon brutale  ce qui correspond à l’embolisation par le caillot
- et est résolutif  dans les 48 h en raison de la lyse du caillot
 Ces 3 caractères forment ce que nous appelons : le trépied de l'embolie pulmonaire

2- Symptômes non spécifiques c'est-à-dire que l’on retrouve dans d’autres pathologies : l’asthme, les cancers du poumon … :

- Dyspnée : présente qu'une fois sur deux dans les embolies minimes, surtout lors des embolies graves !!
- Douleur hémithoracique en « coup de poignard » : 1 fois sur 3 seulement
- Hémoptysie en « jus de pruneau » 1 fois sur 2
- Tachycardie 1 fois sur 2
- Malaise  : lipothymie, sueurs par hypotension correspondant à de petits chocs qui ne sont pas rares dans les embolies débutantes d’où l’importance de la mesure de la fréquence respiratoire devant ce type de malaise
- Anxiété: dans 16 % des cas

 Tous ce symptômes ne sont pas spécifiques de l'embolie mais ils deviennent spécifiques de l’embolie pulmonaire à l'issue d'une analyse précise qui doit attirer l'attention lorsqu’ils surviennent de façon organisée   selon un enchaînement des évènements que nous appelons le "double trépied ":

 Trépied de l'embolie :
- Tout symptôme apparaissant à l’effort ( mobilisation)
- Brutalement (embolisation du caillot)
- Résolutif en 48 h ( lyse du caillot)
 Trépied de la phlébite
- Symptôme stéréotypé ( la même cause provoque les mêmes effets )
- Répété sur des jours, des semaines des mois voire des années ( en raison de la fragmentation aléatoire du caillot d’origine : c’est le génie évolutif de la maladie)
- Inexpliqué par une autre pathologie (car la phlébite d’origine est silencieuse plus d’une fois sur deux!!)

La suspicion du diagnostic d’embolie pulmonaire se fait donc par l’interrogatoire rétrospectif

3 -Signes trompeurs qui font partie du tableau de l'embolie pulmonaire égarant le diagnostic:
Il peut s’agir de signes :
Infectieux :  température très élevée  ( volontiers dans l' infarctus pulmonaire )
Cardiovasculaires : angor, poussées d'hypertension, troubles du rythme .. ( formes évoluées)
Pneumologiques : expectoration purulente…
Neurologiques : syncopes, coma, comitialité, amaurose…
Abdominaux : douleurs abdominale, lombaires,scapulaires dans 9% des cas. Des nausées, vomissements (6 %) et même une défense par contraction diaphragmatique ( 3%) peuvent être observés

L’embolie est une grande simulatrice, on doit donc toujours y penser surtout lorsqu’on est perplexe devant une  situation clinique paraissant complexe et inexpliquée
Il faut alors rechercher si l'organisation des sympômes correspond au  double trépied de l’embolie : symptôme d’apparition  brutale, à l’effort, résolutif en 48 h, stéréotypé, répété et inexpliqué par une autre pathologie
Ce double trépied représente le point commun de tous ces symptômes

4- Les signes de phlébite ne sont présents qu’une 1 fois sur 2 malheureusement ce qui explique la méconnaissance fréquente de l'embolie pulmonaire
Souvent minimes
Parfois décalés dans le temps : pouvant apparaitre 8 jours avant comment longtemps après !


5- Le contexte étiologique par contre est présent dans 80 % des cas
Il faut donc penser à l’embolie pulmonaire devant tout facteur :
- de stase : immobilisation, grossesse, post partum
- De traumatisme veineux : grossesse, chirurgie
- De modifications hématologiques : grossesse, anémie post opératoire, prise de contraceptif  hormonal

 6- Signes paracliniques:

RADIOGRAPHIE PULMONAIRE : contrairement à la notion répandue elle est en fait rarement normale (
 18 % des cas seulement - FRAZER et PARE -) d'où son intérêt. Elle permet en outre d'exclure un autre diagnostic devant une douleur thoracique : pneumothorax et fracture de côte

- Au début : l’association d'une surélévation d’une coupole ( signe de ZWEIFEL) et d’opacités linéaires multiples horizontales reliées à la plèvre dans le 1/3 inférieur du thorax affirme le diagnostic
- L'évolution se traduit par des opacités systématisées, obliques
- Seulement dans les embolies massives : distension artère pulmonaire, amputation d’une branche, dilatation cardiaque droite, hyperclarté lobaire ( signe de WESTERMAK) ou thoracique,épanchement pleural.

GAZS DU SANG
Ils n’ont d’intérêt qu’en cas de choc au cours des  formes très évoluées!!!

L'ECG est  hélas normal dans 70 % des embolies pulmonaires débutantes!

L'aspect classique  S1Q3, un bloc de branche droit, traduisent en fait un coeur pulmonaire aigu ( forme évoluée traduisant plus de 50 % d'amputation du champ pulmonaire )
Il a cependant l’intérêt de participer à l'élimination de 2 autres diagnostics que l'on évoque devant des douleurs thoraciques : l’infarctus du myocarde et la péricardite

LE DOSAGE D DIMERES  est un très bon signe d'orientation s'il est supérieur à 500
 mais malheureusement :
- Les D Dimères sont normalement augmentés pendant la grossesse et au cours de certaines pathologies
- Leur négativité n’exclut pas totalement l’embolie pulmonaire

SCINTIGRAPHIE PULMONAIRE
En ventilation et perfusion dans les 48 h, en 3 incidences
- Si elle est négative elle élimine le diagnostic
- Si elle positive il faut compléter les examens par un angioscanner ou une angiographie pulmonaire
     
ANGIOGRAPHIE PULMONAIRE
C'est le gold standard. Elle seule permet le diagnostic de certitude. Elle n'est pas anodine mais beaucoup moins dangereuse qu'on le dit.

ANGIOSCANNER SPIRALE
Il est devenu l'examen de référence en raison de sa disponibilité, qui est impérative car il faut réaliser cet examen dans les 48 h en raison de la lyse du caillot, et de son caractère peu invasif.
Mais il faut savoir qu'il est peu performant pour les embolies distales des très petits troncs artériels pulmonaires

ANGIO IRM
Comparable à l’angioscanner mais moins accessible


EVOLUTION de l'EMBOLIE PULMONAIRE

Récidive multiples des emboles
L'histoire naturelle de l’embolie pulmonaire non diagnostiquée est marquée par la récidive multiples des emboles responsables d'épisodes cliniques des plus variés, pouvant s'étaler sur des jours, des semaines, des mois, voire de nombreuses années, égarant le diagnostic vers d'autres maladies: neurodystonie, douleurs pariétales, bronchite chronique, asthme dans les bons cas…
Cette faculté de récidive de l'embolisation étant pourtant bien admise dans le corps médical après un diagnostic établi, on se demande encore pourquoi cette notion n'est toujours pas admise avant le diagnostic établi, alors que c'est justement ce phénomène qui doit attirer l'attention !
Mais l'évolution inéluctable est l'amputation progressive du champ pulmonaire qui aboutit au :

Cœur pulmonaire aigu «  inexpliqué » correspond à une amputation de plus de 50 % du champ pulmonaire, résultat d'une longue évolution passée inaperçue:
- signes de surcharge droite : SIQ3 à l'ECG
- signes de surcharge gauche : angor, choc

Cœur pulmonaire chronique post embolique de LENEGRE mode évolutif source d'hypertension artérielle pulmonaire qu'on appellera "essentielle" car à distance il n'est plus possible de mettre en évidence le processus thromboembolique !

Décès : on parle de formes « syncopales » de formes « médicolégales » !!....

DIAGNOSTIC DE L'EMBOLIE PULMONAIRE
En  pratique :
-  le diagnostic positif devrait être évoqué dans les formes débutantes :
Il existe de nombreux scores permettant de calculer la probabilité d'embolie pulmonaire, mais aucun ne prend pas en compte la notion d'organisation des symptômes selon le double trépied qui est primordiale et pourtant si évidente. Cependant, lorsqu'on est au stade du score, on a fait le principal c'est à dire évoquer le diagnostic d'embolie. Le challenge actuel est de réduire le nombre des embolies méconnues ( plus de 50%) afin de réduire la mortalité excessive compte tenu des possibilités actuelles de l'identifier au début du processus d'embolisation.
Le raisonnement est le suivant:
Devant un essoufflement, une toux chronique, des douleurs thoraciques, des petits malaises qui sont des symptômes fréquents et souvent anodins de consultation, il faut  interroger soigneusement le malade pour s'attacher à rechercher si ces signes s'intègrent selon le séquence du double trépied caractéristique de la maladie thromboembolique. La survenue d'un symptôme de façon brutale, à l'effort, rapidement résolutif, de manière stéréotypée, répétée et inexpliquée par une autre pathologie doit faire suspecter le diagnostic surtout dans un contexte évocateur : femme enceinte, accouchée ou opérée récente.
En dehors des phases d'embolisation le patient n'a plus de signe clinique ce qui est faussement rassurant: le piège de cette maladie se se met alors en place si on n'y prend garde par attribution facile des symptômes à d'autres maladies puisque tout est rentré dans l'ordre.
Les symptômes qui surviennent, à l'interrogatoire bien conduit, de façon floue et variable et sans aucun caractère stéréotypé n'ont évidemment pas la même valeur sémiologique. On  peut même se donner un temps d'observation du patient sachant que les premières embolies ne sont pas graves afin de vérifier le mode de survenue des symptômes.
La connaissance bien comprise de ce tableau clinique parfaitement expliqué par la fragmentation aléatoire de la thrombose veineuse à l'origine des embolies répétitives permettrait d'identifier le processus d'embolisation au début de son évolution.
Devant ce double trépied il faut alors examiner cliniquement soigneusement le malade, en particulier mesurer sa fréquence respiratoire ( tachypnée), et rechercher d'éventuels signes cliniques de phlébite .
On demandera alors le dosage des D Dimères, l’ECG, et la radio pulmonaire qui donneront une bonne orientation.
Cependant, compte tenu de l'importance du diagnostic, au moindre doute il ne faut pas hésiter à demander une scintigraphie pulmonaire ( possible chez la femme enceinte ) et/ou un angioscanner spiralé selon les disponibilités. Eux seuls feront le diagnostic. Il faut réaliser les dans les 48 h ( lyse du caillot).

-   le diagnostic différentiel  se pose
- devant une dyspnée avec une pneumopathie, l'asthme, un Mendehlson, mais en fait le diagnostic devrait se poser en sens inverse notamment devant de soit disant "crises d'asthme".
- devant une douleur thoracique avec:
*  surtout la péricardite. L'ECG et l'écho cardiaque permettent de redresser le diagnostic car un traitement anticoagulant pourrait conduire à une tamponnade voire au décès
 * l’infarctus du myocarde :  l’ECG et le dosage des  marqueurs permettent d'évoquer cette pathologie
*  la dissection aortique:  l’échographie cardiaque permet le diagnostic

-   diagnostic étiologique il s'agit de rechercher  la phlébite d'origine par écho doppler des membres inférieurs actuellement  plutôt que par phlébo cavo angiographie en un temps qui se pratiquait autrefois
La phlébite causale n'est pas toujours retrouvée.

TRAITEMENT

- Pour les formes débutantes : ce sont les anticoagulants suffisamment dosés et prolongés
- Pour les formes évoluées : c’est la réanimation, qu'il ne faudrait plus voir  !!...

CONCLUSION

La diffusion de la connaissance auprès du corps médical mais aussi du grand public de ce syndrome du "double trépied" de l'embolie pulmonaire permettrait de suspecter facilement cette maladie qui est bénigne quand elle est diagnostiquée et potentiellement mortelle lorsqu'elle ne l'est pas.